Опухоли слюнных желез составляют 1–5 % всех новообразований тела человека [4]. Несмотря на сравнительно небольшой процент заболеваемости, вопросы, связанные с данной патологией, являются разделом клинической онкологии, где остается много нерешенных вопросов. Это не до конца выясненные этиологические факторы, разнообразный морфогенез, где только эпителиального генеза, выявлено около двух десятков форм опухолей [2]. Большие сложности возникают при лечении злокачественных новообразований. Для данной патологии характерна высокая частота продолженного роста и рецидивов. Все это определяет актуальность рассматриваемой проблемы.
Наиболее часто (до 60–80 %) опухоли возникают в околоушных слюнных железах [4]. При этом до 80 % они бывают доброкачественными, где самая распространенная гистологическая форма представлена плеоморфной аденомой, которая в ряде случаев может перерождаться в рак [1, 2, 3].
Основными гистологическими формами злокачественных опухолей слюнных желез являются аденокистозная карцинома (цилиндрома) и мукоэпидермоидный рак [4]. Представляем клиническое наблюдение аденокистозной карциномы.
Клиническое наблюдение
Больная А., 42 лет. (ист. бол.№С-4313/г), поступила в отделение опухолей головы и шеи РНИОИ с диагнозом «метастаз рака левой околоушной слюнной железы в лимфатические узлы шеи слева».
При осмотре в средней третьи шеи слева в проекции сонного треугольника определяется безболезненный опухолевой узел до 2,5 см., ограниченно подвижный, каменистой плотности. Лицо асимметрично за счет дефекта мягких тканей левой околоушной области и отсутствия левой половины нижней челюсти. Имеется паралич левой глазничной ветви лицевого нерва.
Считает себя больной в течение 19 лет. В 1995 г. в отделении челюстно-лицевой хирургии Северо-Кавказской республиканской клинической больнице была выполнена операция в объеме резекции левой околоушной слюнной железы с удалением ОП. Патогистологическое заключение №38444 – аденокистозная карцинома.
Через 4 года, из – за рецидива, подтвержденного гистологически, в той же больнице, была произведено удаление опухоли с экзартикуляцией височно-нижнечелюстного сустава вместе с фрагментом нижней челюсти. Клинически послеоперационный период протекал спокойно, в связи с чем, в той же больнице, через 3 мес. пациентке было выполнено протезирование нижней челюсти аутотрансплантатом (ауторебром).
Спустя 5 лет (2006 г.) появилось опухолевидное образование по линии рубца в проекции околоушной слюнной железы и асимметрия лица. Был заподозрен рецидив. Больная была направлена в РНИОИ, где открытая биопсия выявила рецидив аденокистозной карциномы. Больная от предложенной операции отказалась. Была назначена стандартная дистанционная лучевая терапия на первичный очаг и зоны регионарных лимфатических узлов на шее в суммарной дозе 60 Гр.
Ремиссия длилась 4 года. Спустя 5 лет после облучения (2011), вновь возник рецидив. Обратилась в РНИОИ. При поступлении асимметрия лица за счет ОП инфильтрации лев околоушной области, дефект тела и угла нижней челюсти (рис. 1). Данные компьютерной томографии свидетельствовали о наличии в подвисочной ямке слева объемного солидно – кистозного образования в околоушной слюнной железе с разрушением задней и латеральной стенок верхнечелюстной пазухи (рис. 2).
Больная дала согласие на операцию, которая была выполнена в объеме удаления ОП вместе с имплантатом, резекцией скулового отростка и стенок верхнечелюстной пазухи (рис. 3, 4, 5).
Рис. 1. Рак околоушной слюнной железы. Состояние после трех операций с резекцией и протезирования нижней челюсти. Асимметрия лица за счет опухолевой инфильтрации лев околоушной области, дефект тела и угла нижней челюсти
Рис. 2. КТ черепа. Слева рецидив опухоли околоушной слюнной железы с прорастанием в височную ямку и верхнечелюстную пазуху с разрушением передней, нижней и латеральной стенок верхнечелюстной пазухи
В послеоперационном периоде получила 5 курсов химиотерапии (цисплатин 100 мг. и фторурацил 500 мг. м²).
В начале 2014 г., т.е. через 19 лет после впервые установленного диагноза «аденокистозная карцинома», обратилась в РНИОИ с метастазами в лимфатические узлы шеи слева в проекции сонного треугольника. Первичный очаг без признаков рецидива. Проведен курс неоадъювантной химиотерапии (цисплатин по 100 мг/м² и карбоплатин по 400 мг.) с последующей шейной лимфодиссекцией в объеме III уровня. Патогистологическое заключение № 32250-54 «Метастаз аденокистозной карциномы». Проведено полное обследование, при котором поражение других регионарных и отдаленных метастазов не было выявлено.
Рис. 3. Этап операции: для визуализации височной ямки и радикального удаления рецидивной опухоли, резецирован скуловой отросток верхней челюсти
Рис. 4. Этап операции: проведение паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва (после 3-х предшествующих операций)
Выписана в удовлетворительном состоянии домой с рекомендацией проведения адъювантной химиотерапии препаратами платины. Находится под наблюдением без признаков рецидива более 9 мес.
Околоушная слюнная железа является самой большой из всех слюнных желез. Ее основная часть располагается в околоушно-жевательной области лица, меньшая – в позадичелюстной ямке. Вверху доходит до скуловой дуги, внизу – до угла нижней челюсти, а сзади – до сосцевидного отростка височной кости и переднего края кивательной мышцы. Своей глубокой частью железа прилежит к щиловидному отростку височной кости [5].
Рис. 5. Опухоль удалена вместе с костными фрагментами верхнечелюстной пазухи и имплантатом нижней челюсти (ауторебром)
Большая распространенность, при наличии большого количества хорошо развитых выводных протоков, при определенных неблагоприятных ситуациях, способствует возникновению в отдельных её частях опухолей. Этиологические факторы их возникновения до настоящего времени остаются не выясненными. Предполагается определенное влияние на возникновение изменений в железе воспалительного характера, алиментарных факторов, гормональных нарушений [2]. В то же время, интимная связь железы с соседними органами, при выраженной кожно-жировой ткани, способствует скрытому начальному течению заболевания.
Аденокистозная карцинома околоушной слюнной железы является одной из самых распространенных и составляет до 10 – 14 % [1, 2]. Вначале её клиническая картина, не вызывая дискомфорт, мало чем отличается от доброкачественных опухолей. Однако по мере её роста, она приобретает четкие контуры, что заставляет обратиться к врачу.
Метастазирование в регионарные лимфатические узлы, по данным авторов, различное: в пределах 6 – 50 % [1, 2]. При этом, характерно отдаленное гематогенное метастазирование в кости и легкие, которое наблюдается до 45 % [1]. Частота рецидивов достигает 50 % [2].
Общепринятая методика лечения заключается в комбинированном воздействии: операции и последующего облучения [5].
Заключение
Аденокистозная карцинома околоушной слюнной железы характеризуется выраженной агрессивностью и частыми рецидивами. Лечение должно быть комбинированным и включать радикальную операцию и лучевую терапию. У обсуждаемой больной с самого начала болезни была применена только хирургическая тактика без лучевой терапии. При этом повторная операция и последующая пластическая операция с протезированием проводились при уже выявленном рецидиве карциномы. Отказ пациентки от предложенной в РНИОИ операции, при установленном рецидиве и проведение, по её требованию, только лучевой терапии, не могло обеспечить эффективность проводимого противоопухолевого лечения. В представленном клиническом случае не был использован весь арсенал лечебных пособий, а принципы лечения с самого начала были нарушены. Имея более чем 9 мес. ремиссию, пациентка находится под постоянным нашим наблюдении.