Scientific journal
International Journal of Applied and fundamental research
ISSN 1996-3955
ИФ РИНЦ = 0,593

Врожденные пороки сердца являются ведущей патологией среди заболеваний сердечнососудистой системы у детей. В рамках территориального мониторинга за 2000-2005 годы получены сведения о 2964 новорожденных с врожденными пороками развития, среди которых ВПС были зарегистрированы у 548 пробандов, что составило 18,5% в структуре всей базы данных. В процессе проведения мониторинга врожденных пороков впервые получена частота ВПС среди новорожденных в Азербайджане - 2,5 случая на 1000, что ниже данных международного регистра (5,0-7,0:1000) и, возможно, связано с гиподиагностикой этих пороков у новорожденных.

Согласно данным мониторинга, структура врожденных пороков сердца была представлена следующим образом: дефект межпредсердной перегородки - 146 (26,7%), дефект межжелудочковой перегородки - 125 (22,8%), открытый артериальный проток - 41 (7,4%), транспозиция магистральных сосудов - 39 (7,1%), стеноз легочной артерии - 32(5,8%), тетрада Фалло - 29 (5,3%), незаращение или сохранившееся овальное отверстие - 22 (4,0%). Остальные пороки (пороки развития аортального клапана и аорты, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с одним общим желудочком, коарктация аорты) составили в сумме 20,9%.

Новорожденные с врожденными пороками сердца имели такие стигмы дизэмбриогенеза, как искривление носовой перегородки - у 23,7%, короткая уздечка языка - у 30,5%, аномалии расположения и формы ушей - у 27,1%, плоскостопие - у 11,4% и деформация грудной клетки у - 22,1% детей. У каждого четвертого ребенка с ВПС имело место сочетание пороков с малыми аномалиями развития сердца (открытое овальное окно, аномалии хордального аппарата). Такая тесная ассоциация малых аномалий со структурным дефектом сердца косвенно указывает на общность их происхождения - мультифакториальный генез.

Таким образом, впервые в соответствии с основными международными принципами функционирования мониторинговых систем были получены сведения о частоте врожденных пороков сердца в Азербайджане.