Оперативное лечение детей с врожденной деформацией позвоночника и аномалией развития спинного мозга представляет тяжелую и сложную задачу современной ортопедии, а в частности вертебрологии. Одним из редких вариантов проявлений сочетанной патологии позвоночника и спинного мозга является синдром каудальной регрессии. Данная врождённая аномалия характеризуется пороком развития дистального отдела позвоночного столба и спинного мозга. В связи с улучшением оснащенности стационаров современным оборудованием для лучевого обследования пациентов, значительно возросли возможности оценки костной системы как на этапе диагностики, так и в послеоперационном периоде с целью оценки проведенного лечения. Характерно отсутствие нижнегрудных, поясничных, копчиковых, крестцовых позвонков, агенезия спинного мозга и его корешков. С учетом современной классификации Tortori-Donati P. Et al. 2005 синдром каудальной регрессии относится к группе закрытых форм спинальной дизрафии [15]. В клинической картине отмечается выраженная кифотическая деформация в пояснично-крестцовом переходе, выраженные неврологические нарушения (нижняя параплегия, чувствительные нарушения, нарушения функции тазовых органов), множественные контрактуры нижних конечностей [10]. В последние годы в отечественной литературе появились исследования, посвященные описанию этого сочетанного порока развития позвоночника и спинного мозга, а также хирургическому лечению детей с данным синдромом [1, 2, 4, 5]. Однако имеющиеся публикации основаны на описании единичных случаев и рассматривают результаты хирургического лечения, основанные на отдельных клинических наблюдениях [2, 6, 7, 8, 9, 11, 13, 14, 16]. Данная работа посвящена анализу многолетних отдаленных результатов хирургического лечения значительного количества детей с синдромом каудальной регрессии.
Материалы и методы исследования
В исследование включены пациенты с диагнозом «Синдром каудальной регрессии», получившие оперативное лечение с 2004 по 2016 гг. Пациенты с интрамедуллярными проявлениями спинального дизрафизма: низкое расположение и фиксация конуса спинного мозга, липоменингомиелоцеле, интрадуральная, интрамедуллярная липома терминальной нити, диастематомиелия не были включены в группу исследования. Были проанализированы результаты лучевых методов обследования, ортопедического статуса, неврологического обследования и исходы проведённого хирургического лечения 18 детей с синдромом каудальной регрессии в возрасте от 1 года 6 месяцев до 9 лет, из которых 10 мальчиков и 8 девочек. МСКТ проводилась на 64-срезовом томографе «PHILIPS-Brilliancе». Использовались протоколы КТ-исследований «Spine» со сканированием от уровня верхнегрудного до каудального отдела позвоночника с захватом костей таза при толщине среза 1,0 мм с реконструкцией полученных изображений в 3DMPR, VRT. Пациентам младшей возрастной группы (до 4 лет) КТ-исследование выполняли в условиях общей анестезии. Часть протоколов была дополнена внутривенным болюсным контрастированием (Optiray 300 mg/ml со скоростью 2–3 мл/с).
Оценку неврологического статуса осуществляли с целью выявления двигательных и чувствительных нарушений центральной нервной системы [3]. На основании результатов лучевых методов диагностики определяли тип каудальной регрессии, анатомо-антропометрические характеристики позвонков каудального сегмента, пространственное положение костей таза. На основании результатов МРТ-исследования оценивали положение и характер изменений корешков спинного мозга. Согласно классификации Renshaw определяли оперативно-тактический вариант хирургического лечения данной сочетанной аномалии развития позвоночника и спинного мозга [12]. С целью коррекции врожденной деформации позвоночно-тазового перехода, ликвидации позвоночно-тазовой нестабильности и создания опороспособности позвоночника и аномальных костей таза всем пациентам осуществлено оперативное вмешательство в объеме инструментальной фиксации позвоночно-тазового сегмента многоопорной дорсальной металлоконструкцией, восстановление физиологического сагиттального профиля позвоночника, формирование спондилодеза. Длительность наблюдения за пациентами после операции составила от 4 до 9 лет.
Результаты исследования и их обсуждение
По классификации Renshaw у 5 детей был выявлен III тип люмбосакральной агенезии, у 7 детей выявлен IV тип. У всех детей отмечалось наличие выраженной кифотической деформации на уровне позвоночно-тазового перехода. У 5 с IV типом каудальной регрессии в результате механического давления каудального отдела позвоночника имело место истончение кожных покровов над вершиной кифоза с ее гиперемией. У 4 больных с III типом каудальной регрессии отмечались двусторонние вывихи бедер. Наличие двусторонней паралитической косолапости и гипотрофии мышц голеней наблюдалось во всех наблюдениях при III типе люмбосакральной агенезии. Пациенты с III типом каудальной регрессии сохраняли способность к нахождению в вертикальном положении с поддержкой, однако возможность к самостоятельному передвижению у них отсутствовала. У пациентов с IV типом наблюдались сгибательно-отводящие контрактуры тазобедренных суставов, сгибательные контрактуры коленных суставов, выраженные кожные птеригиумы подколенных областей, эквино-варусные деформации стоп. У этих пациентов детского возраста отмечалась гипотрофия мышц проксимальных и дистальных отделов нижних конечностей. Активные движения в нижних конечностях полностью отсутствовали. Пассивные движения сохранялись в пределах 50–100. При неврологическом осмотре у пациентов с III типом каудальной регрессии выявлено наличие нижнего периферического дистального парапареза, нарушение функции тазовых органов. Неврологические нарушения при IV типе каудальной регрессии проявлялись в виде нижней параплегии, отсутствии болевой, температурной чувствительности в нижних конечностях, нарушения функций тазовых органов.
По результатам лучевых методов исследования при III типе каудальной регрессии величина угла кифотической деформации позвоночно-тазового сегмента до операции составляла от 45 до 73 градусов (среднее – 60), при IV типе: от 45 до 100 (среднее 75,70). Данные КТ и МРТ-исследования позволили определить уровень врожденной патологии позвоночника и спинного мозга. У всех пациентов детского возраста после хирургического лечения отмечалась ликвидация патологического кифоза и нестабильности позвоночно-тазового сегмента. У 3 пациентов из 7 с III типом каудальной регрессии восстановилась двигательная активность в виде способности к самостоятельному передвижению. У этих же детей отмечалось улучшение функции тазовых органов в виде появления самостоятельных позывов, контроля мочеиспускания и акта дефекации. Согласно данным рентгенологического исследования угол позвоночно-тазового сегмента при III типе каудальной регрессии после операции составил от 28 до 32 градусов (среднее 29,7), при IV типе – от 14 до 55 (среднее 33,2). У всех пациентов через 2–2,5 года после хирургического лечения на основании результатов исследования в зоне вмешательства сформировался выраженный костный блок между каудальным сегментом позвоночника и костями таза, что создало условия стабильности на этом уровне.
У пациентов с III типом каудальной регрессии улучшение двигательной активности и функции тазовых органов связано с ликвидацией нестабильности на уровне позвоночно-тазового сегмента. Достигнутая коррекция врожденной кифотической деформации позвоночно-тазового перехода значительно улучшила биомеханику осевого скелета в целом, а механическая стабильность позвоночно-тазового перехода позволила вертикализировать пациентов. У пациентов с IV типом каудальной регрессии выполненное исправление врожденной деформации позвоночно-тазового сегмента обеспечило не только возможность вертикализации, но и возможность физиологического сидения.
Проведённое оперативное лечение врождённой деформации позвоночника устранило негативизм в психоэмоциональной сфере детей, значительно упростило уход за такими тяжёлыми пациентами и позволило более активно социально адаптировать детей.
Послеоперационные осложнения в виде длительного заживления послеоперационной раны и дестабилизации металлоконструкции отмечены у 5пациентов. У 3 пациентов в раннем послеоперационном периоде отмечалось заживление мягких тканей вторичным натяжением. У 2 оперированных детей наблюдалась дестабилизация тазовых опорных элементов металлоконструкции вследствие реактивного остеолиза. Дестабилизация металлоконструкции отмечалась при осуществлении операции у первого пациента, находящегося под нашим наблюдением, и у ребенка 9 лет. В первом случае осложнение связано с первым нашим хирургическим вмешательством и поиском выбора оперативно-тактических вариантов хирургического лечения детей с различными типами каудальной регрессии по Renshaw. Во втором случае осложнение связано с выраженной ригидной врождённой деформацией позвоночно-тазового перехода у ребёнка старшего возраста, а также сложностью и тяжестью коррекции.
Заключение
Оперативная коррекция врожденной деформации позвоночника у детей с синдромом каудальной регрессии должна проводиться в раннем возрасте. Комплексное использование методов лучевой диагностики, включающее в себя использование рентгенографии МСКТ, является оптимальным методом обследования детей с врожденной патологией позвоночника, в частности, с синдромом каудальной регрессии, позволяющим виртуально спланировать оперативно-тактический подход к хирургическому лечению, оценить результат проведенных хирургических вмешательств и прогнозировать вероятные послеоперационные осложнения. Целью оперативного вмешательства является коррекция врожденной деформации в сочетании с костной пластикой на уровне позвоночно-тазового сегмента, ликвидация нестабильности на этом уровне. Проведенная операция позволяет сформировать близкие к физиологическому фронтальный и сагиттальный профиль позвоночно-тазового перехода, создать условия для его опороспособности, улучшить биомеханику осевого скелета в целом, вертикализировать детей, сохранить достигнутый результат в отдаленном периоде наблюдения. Все это обеспечивает благоприятные условия для нормального психоэмоционального развития детей, формирования внутренних органов, а также создает возможность развития позвоночника в процессе роста пациентов и способствует социальной адаптации детей в обществе.