Распространенность врожденных пороков развития позвоночника у детей изучена недостаточно хорошо. Имеющиеся статистические формы отчетности в Российской Федерации включают данные о врожденных деформациях позвоночника совместно с грудной клеткой (Q67.5–Q67.7). Чаще всего эти показатели отмечают при оценке всех данных по врожденным аномалиям костно-мышечной системы у детей [1].
По данным исследования Э.В. Ульрих с соавт. (2009) в 2006 г. в России число пациентов с врожденной деформацией позвоночника составило 63 250 человек, считая, что доля врожденных сколиозов в структуре всех сколиозов у детей составляет 2,5 % [2]. Однако эти данные отличаются от количества врожденных деформаций позвоночника, представленных зарубежными исследователями, с учетом численности детского населения в этих странах.
В том же году ForresterMB, et al. (2006) на основании регистра врожденных пороков развития позвоночника у населения на Гавайях, включающего всех младенцев и плодов с аномальными позвонками, родившимися в течение 1986–2002 годов, изучили эпидемиологию полупозвонков. Случаи заболевания были изучены на 10000 новорожденных. Было выявлено 42 ребенка с искривлениями позвоночника на фоне полупозвонков, общий показатель составил 1,33. В структуре новорожденных были обнаружены и другие основные структуральные врожденные дефекты позвоночника в 95,24 % случаев, наиболее частым из них был сколиоз (54,76 %) [3].
Несмотря на то, что врожденные пороки развития позвоночника в целом занимают не очень большую часть всех аномалий развития (2–11 %), однако деформации позвоночного столба, обусловленные ими, достаточно быстро прогрессируют, достигая III–IV степеней уже в раннем и дошкольном возрасте. По локализации авторы отмечают, что врожденные пороки позвоночника более чем в 50 % наблюдений локализуются в нижнегрудном и поясничном отделе позвоночника [4–6]. Прогрессирование деформации позвоночника при врожденных пороках развития требует ранней хирургической тактики и полной радикальной коррекцией врожденной деформации, восстановления анатомии позвоночного канала и физиологических изгибов позвоночника на уровне деформации с фиксацией минимального количества позвоночно-двигательных сегментов металлоконструкцией и костно-пластической стабилизацией. Максимально эффективно проведение хирургического вмешательства в раннем возрасте [7–9].
Многие авторы отмечают, что врожденные аномалии позвоночника связаны с серьезными системными аномалиями, у таких пациентов высокий риск сопутствующих патологий. PassiasPG et al. (2017) в своем исследовании описали, что из 12 039 432 пациентов показатели на 100 000 составили: 9,1 – полупозвонки; 4,3 – синдром Клиппеля – Фейля; 56,3 – аномалии Киари; 52,6 – фиксация спинного мозга; 83,4 – Spinabifida; 1,2 – отсутствие позвонка и 6,2 – диастематомиелия [10].
Врожденные пороки развития позвоночника приводят не только к тяжелым деформациям осевого скелета, нарушению функций опорно-двигательного аппарата, но и отрицательно сказываются на деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем [4]. В большинстве случаев тяжелых прогрессирующих деформаций позвоночника в раннем возрасте могут развиваться дыхательная недостаточность, легочная и сердечная гипертензия (cor pulmonale), которые проявляются синдромом грудной недостаточности (TIS), который нередко приводит к летальному исходу [11, 12].
Учитывая эти факты, изучение распространенности врожденных пороков развития позвоночника остается актуальной задачей.
Цель исследования – определить распространенность врожденных пороков развития позвоночника в регионах Российской Федерации.
Материалы и методы исследования
Нами разработаны специальные статистические формы, включающие следующие коды МКБ 10:
– Q67.5 Врожденная деформация позвоночника,
– Q76.0 Spinabifidaocculta,
– Q76.1 Синдром Клиппеля – Фейля,
– Q76.2 Врожденный спондилолистез,
– Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости,
– Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом,
– Q76.5 Шейное ребро,
– Q77.8 Остеохондродисплазия с дефектами роста позвоночного столба.
В структуру врожденной деформации позвоночника входили искривления позвоночного столба, обусловленные аномалией развития позвонков, в том числе и на фоне множественных и комбинированных пороков развития позвонков и синостоза ребер. К врожденному сколиозу, вызванному пороком развития кости, согласно МКБ 10, относили гемивертебральное сращение или недостаточность сегментации, сопровождающееся деформацией позвоночника. Разработанные формы были разосланы в 55 регионов Российской Федерации. На основании полученных результатов была проанализирована распространенность и структура соответствующих пороков развития позвоночного столба на 100 тыс. детского населения (0–17 лет) за период с 2011 по 2015 годы.
Результаты исследования и их обсуждение
При проведении анализа статистических данных по количеству детей с врожденной патологией позвоночного столба из 55 регионов Российской Федерации за период с 2011 по 2015 года получены следующие результаты.
Врожденная деформация позвоночника (Q67.5) чаще всего регистрировалась в Республике Удмуртия – 100,4 случая на 100 тыс. детского населения. В республике Башкортостан, Пермском крае, Амурской области отмечено более 10 случаев на 100 тыс. детского населения. В Республиках Адыгея, Алтай, Хакасия, Забайкальском и Красноярском краях, Орловской области за пять лет не было зарегистрировано ни одного случая этого порока развития позвоночного столба.
Spinabifidaocculta (Q76.0) наиболее часто отмечена в Пермском крае – 53,8 случая на 100 тыс. детского населения. В Республиках Алтай и Коми, Тюменской области данная патология наблюдается более чем в 10 случаях на 100 тыс. детей. В большом количестве регионов Российской Федерации не было зарегистрировано случаев Spinabifida: в Республиках Адыгея, Дагестан, Тыва, Забайкальском, Красноярском, Ставропольском, Хабаровском краях, Амурской, Белгородской, Брянской, Курганской, Липецкой, Мурманской, Орловской, Пензенской, Псковской, Сахалинской и Тульской областях.
Синдром Клиппеля – Фейля (Q76.1) в Республике Алтай и Пермском крае встречался более 10 случаев на 100 тыс. детского населения, в Ненецком АО – 9 случаев, в остальных регионах значение было в несколько раз меньше. Не отмечался данный порок в Республиках Адыгея, Хакасия, Забайкальском и Камчатском краях, Белгородской, Воронежской, Магаданской, Мурманской, Псковской, Ростовской, Тамбовской областях.
Врожденный спондилолистез (Q76.2) наиболее часто встречался в Ненецком АО – 9 случаев на 100 тыс. детского населения, в остальных регионах данный порок встречался значительно реже, во многих регионах не был зарегистрирован.
Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости (Q76.3), также в наибольшем количестве случаев (27 на 100 тыс. детского населения) был зарегистрирован в Ненецком АО. В Пермском крае – 8,7 случаев на 100 тыс. детского населения, в Республике Башкортостан – 6,5; Республике Марий Эл – 5,8. Данный порок развития позвоночника не отмечен в Республиках Адыгея, Алтай, Дагестан, Тыва, Удмуртия, Забайкальском, Красноярском и Ставропольском краях, Амурской, Астраханской, Белгородской, Брянской, Вологодской, Калужской, Липецкой, Мурманской, Псковской, Тульской и Ульяновской областях.
Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом (Q76.4), чаще всего регистрировались в Пермском крае – 68,9 случаев на 100 тыс. детского населения, в Республике Коми – 20 случаев, в Республике Удмуртия – 13,4 случая. Во многих регионах не было случаев этого порока развития.
Шейное ребро (Q76.5) – один из редких пороков развития, в большинстве регионов встречался менее 1 случая на 100 тыс. детского населения. В Пермском крае отмечено 1,3 случая, в Ставропольском крае – 1,1 случай, в Калининградской области – 1,0 случай, в Калужской области – 1,5 случая. Во многих регионах не был зарегистрирован.
Остеохондродисплазия с дефектами роста позвоночного столба (Q77.8) наиболее часто встречалась в Республике Ингушетия – 4,2 на 100 тыс. детского населения. С частотой 2,0 на 100 тыс. детей данная патология встречалась в Республиках Кабардино-Балкария, Марий Эл и Пермском крае. Отсутствие выявленных случаев остеохондродисплазий с дефектами роста позвоночника отмечено в Республиках Адыгея, Алтай, Коми, Тыва, Хакасия, Забайкальском, Красноярском и Хабаровском краях, Амурской, Брянской Воронежской, Костромской, Липецкой, Магаданской, Мурманской, Нижегородской, Орловской, Псковской, Ростовской, Свердловской и Тульской областях, а также Ненецком АО.
Полученные статистические данные, касающиеся структуры и распространенности врожденной патологии позвоночного столба детского населения регионов Российской Федерации, подтверждают факт, что врожденная патология позвоночника не является часто встречающейся. Одновременно с этим необходимо отметить, что в некоторых регионах Российской Федерации достаточно высока выявляемость и численность детей с врожденной патологией позвоночника. Среди таких регионов можно отметить Республику Башкортостан, Ингушетию, Удмуртия, Коми, Пермский край, Новосибирскую область. На наш взгляд, эта ситуация связана с высоким профессиональным уровнем специалистов в этих регионах Российской Федерации, а также проведением досконального обследования при выявлении врожденной патологии позвоночного столба у детского населения. Возможно, такой уровень врожденной патологии позвоночника по отношению к другим регионам нашей страны связан с наличием неблагоприятных экзогенных факторов в этих местах Российской Федерации, которые оказывают отрицательное воздействие на плод во время беременности.
Одновременно с этим необходимо отметить некоторые регионы (Республика Адыгея, Забайкальский край, Белгородская область, Псковская область), где практически полностью отсутствуют случаи выявления детей с врожденной патологией позвоночника. Вероятнее всего, это связано с недостаточной квалификацией специалистов, а также отсутствием проведения детального обследования пациента с подозрением на врожденную патологию позвоночника.
Среднее значение уровня распространенности врожденной патологии позвоночника в 55 регионах Российской Федерации за 5 лет составило: Врожденная деформация позвоночника (Q67.5) – 5,0 ± 5,3; Spina bifida occulta (Q76.0) – 3,2 ± 3,5; Синдром Клиппеля – Фейля (Q76.1) – 1,2 ± 1,3; Врожденный спондилолистез (Q76.2) – 0,5 ± 0,6; Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости (Q76.3) – 1,6 ± 1,9; Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом (Q76.4) – 2,7 ± 3,9; Шейное ребро (Q76.5) – 0,3 ± 0,3; Остеохондродисплазия с дефектами роста позвоночного столба (Q77.8) – 0,6 ± 0,6 случаев на 100 тыс. детского населения.
Наибольшее количество детей в регионах Российской Федерации составили пациенты с диагнозом: Врожденная деформация позвоночника (Q67.5).
Процентное соотношение структуры врожденных пороков развития позвоночника с учетом численности детского населения представлено в табл. 2. Средние показатели данной патологии в этих регионах Российской Федерации с 2011 по 2015 года составили:
Врожденная деформация позвоночника (Q67.5) отмечалась в 38,4 ± 24,7 % (от 0 до 100 %); Spina bifida occulta (Q76.0) – 17,7 ± 17,4 % (от 0 до 73,6 %); Синдром Клиппеля – Фейля (Q76.1) – 6,6 ± 5,7 % (от 0 до 33,3 %); Врожденный спондилолистез (Q76.2) – 4,0 ± 5,4 % (от 0 до 80 %); Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости (Q76.3) – 13,4 ± 12,1 % (от 0 до 78,6 %); Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом (Q76.4) – 9,3 ± 9,7 % (от 0 до 44 %); Шейное ребро (Q76.5) – 1,9 ± 2,3 % (от 0 до 21,7 %); Остеохондродисплазия с дефектами роста позвоночного столба (Q77.8) – 5,1 ± 5,8 % (от 0 до 50 %).
Заключение
С учетом полученных данных отмечается большой разброс врожденной патологии позвоночника среди детского населения в разных регионах Российской Федерации. Количество случаев на 100 тыс. детского населения в среднем по 55 регионам Российской Федерации с 2011 по 2015 гг. составляет: Врожденная деформация позвоночника (Q67.5) – 5,0; Spinabifidaocculta (Q76.0) – 3,2; Синдром Клиппеля – Фейля (Q76.1) – 1,2; Врожденный спондилолистез (Q76.2) – 0,5; Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости (Q76.3) – 1,6; Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом (Q76.4) – 2,7; Шейное ребро (Q76.5) – 0,3; Остеохондродисплазия с дефектами роста позвоночного столба (Q77.8) – 0,6 случая. В структуре патологии наибольшее количество зарегистрированных пациентов с диагнозом Врожденная деформация позвоночника (Q67.5) составляет 38,4 %, наименьшее с диагнозом Шейное ребро (Q76.5) – 1,9 %.
Работа выполнена в рамках государственного контракта на выполнение научно-исследовательской работы в рамках программы Союзного государства на тему: «Разработка новых спинальных систем с использованием технологий прототипирования в хирургическом лечении детей с тяжелыми врожденными деформациями и повреждениями позвоночника».