Исследование эндомиокардиальных биопсий у больных с некоронарогенными заболеваниями сердца и сердечной недостаточностью показало, что митохондрии являются главным действующим лицом в развитии сердечной недостаточности и ее прогрессировании. У больных с продвинутой стадией сердечной недостаточности кардиомиоциты (КМЦ) были фактически переполнены митохондриями с различной степенью их деструкции, в КМЦ не оставалось места для других, в частности, сократительных органелл – миофибрилл. Митохондрии обнаруживались и внутри ядра. Кроме того имелись признаки образования их de novo внутри поврежденных митохондрий. Митохондрии являются автономными структурами, имеющими собственный геном, который отличается нестабильностью и подвержен мутациями. Под влиянием экологических факторов, токсинов, вирусов и бактерий в течение жизни митохондриальная ДНК претерпевает изменения. Часть митохондрий остается с прежним геномом, а часть с мутантным, это явление называется гетероплазией. Митохондрии с нарушенным геномом подвержены безудержной пролиферации, что приводит к накоплению дефектных митохондрий в КМЦ, несостоятельных в энергетическом плане. Кроме того поврежденные митохондрии являются продуцентами активных форм кислорода, что приводит к окислительному стрессу, усугубляет состояние КМЦ и способствует прогрессированию сердечной недостаточности. Представляется, что накоплению дефектных митохондрий кроме их пролиферации способствует недостаточность структур, ответственных за утилизацию старых и поврежденных органелл, – убиквитин-аутофагической системы клетки.