Синдром каудальной регрессии является редким и тяжелым врожденным пороком развития дистального отдела позвоночного столба и спинного мозга, проявляющийся отсутствием копчиковых, крестцовых, поясничных и даже нижнегрудных позвонков, а также агенезией спинного мозга и корешков. Достаточно часто у пациентов с данным заболеванием нарушения со стороны позвоночника и спинного мозга сочетаются с патологией внутренних органов, деформацией и контрактурами нижних конечностей. Согласно клинико-нейрорадиологической классификации Tortori-Donati P. et al. 2005 синдром каудальной регрессии относится к группе закрытых форм спинальной дизрафии без наличия подкожных масс [15]. В основе эмбриогенеза этого порока лежит нарушение нотохордальной формации, происходящей на стадии гаструляции [9].
В настоящее время в отечественной литературе появился ряд публикаций, посвященных описанию данного варианта порока и вопросам хирургического лечения детей с синдромом каудальной регрессии [1, 2, 4]. Имеющиеся публикации в отечественной и зарубежной литературе, посвященные лечению пациентов с данной патологией, как правило, рассматривают результаты оперативного вмешательства, основанные на отдельных клинических наблюдениях [2, 4, 5, 6, 7, 8, 10, 11, 13, 14, 16]. Настоящая работа является анализом отдаленных результатов хирургического лечения позвоночно-тазовой нестабильности у многочисленной группы детей с синдромом каудальной регрессии.
Материалы и методы исследования
Под нашим наблюдением находилось 12 пациентов в возрасте от 1 года 5 месяцев до 9 лет с синдромом каудальной регрессии, 8 мальчиков и 2 девочки. Всем детям проведены исследования, включающие клинико-неврологический метод, лучевые методы (рентгенографию и компьютерную томографию позвоночника и таза), магнитно-резонансную томографию краниовертебральной области, грудного и поясничного отдела позвоночника.
Неврологическое обследование проводили с целью выявления двигательных и чувствительных нарушений центральной нервной системы [3]. Рентгенологическое исследование позвоночника и таза осуществляли в прямой и боковой проекциях в положении пациента лежа. На основании КТ исследования определяли тип каудальной регрессии, размеры и форму тел позвонков каудального сегмента, пространственное положение костей таза. С учетом полученных данных проводили предоперационное планирование с определением и оценкой позвонков для установки опорных элементов металлоконструкции. По данным МРТ оценивали положение и характер изменений спинного мозга.
Для определения типа каудальной регрессии использовали классификацию T.S. Renshaw, в основу которой положен принцип тактического подхода к выбору метода лечения пациентов с данной патологией на основании оценки нестабильности позвоночно-тазового сегмента [12].
Всем больным выполнено хирургическое вмешательство в объеме коррекции кифотической деформации позвоночника, ликвидации нестабильности и спондилопельвиодеза, включающего в себя инструментальную фиксацию позвоночно-тазового сегмента многоопорной дорсальной металлоконструкцией с восстановлением физиологического сагиттального профиля позвоночника, опороспособности позвоночного столба и созданием спондилодеза кортикальными аллотрансплантатами вдоль металлоконструкции. Длительность наблюдения за пациентами после операции составила от 3 до 8 лет.
Результаты исследования и их обсуждение
Из двенадцати пациентов с синдромом каудальной регрессии на основании клинико-лучевой картины по классификации T.S. Renshaw, у пяти детей был выявлен 3 тип люмбосакральной агенезии, у семи – 4 тип.
У всех пациентов в клинической картине отмечалось наличие выраженной кифотической деформации на уровне позвоночно-тазового сегмента. У 5 из 7 детей с 4 типом каудальной регрессии по T.S. Renshaw наблюдалось истончение кожных покровов с ее гиперемией над вершиной кифоза, обусловленное давлением на них каудальным отделом позвоночника. У всех больных имела место гипоплазия крестцовой и ягодичных областей. Со стороны нижних конечностей у 4 пациентов с 3 типом каудальной регрессии отмечались двусторонние вывихи бедер. Только у одного ребенка отмечалось отсутствие данной патологии. Наличие двусторонней паралитической косолапости и гипотрофии мышц голеней имело место во всех наблюдениях при 3 типе люмбосакральной агенезии. Пациенты с данным типом каудальной регрессии сохраняли способность к нахождению в вертикальном положении с поддержкой, однако возможность к самостоятельному передвижению у них отсутствовала. У пациентов с 4 типом имелись сгибательно–отводящие контрактуры тазобедренных суставов, сгибательные контрактуры коленных суставов с выраженными кожными птеригиумами подколенных областей и эквино-варусные деформации стоп. У этих больных отмечалась гипотрофия мышц проксимальных и дистальных отделов нижних конечностей. Активные движения в нижних конечностях полностью отсутствовали, возможность пассивных движений сохранялась в пределах 5 °–10 °.
В неврологическом статусе у пациентов с 3 типом каудальной регрессии отмечалось наличие нижнего периферического парапареза преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей. Болевая и температурная чувствительность были сохранены. Имело место нарушение функции тазовых органов. При 4 типе каудальной регрессии неврологический дефицит проявлялся нижней параплегией, отсутствием болевой и температурной чувствительности в нижних конечностях с нарушением функций тазовых органов.
Основываясь на данных лучевого исследования угол кифотической деформации позвоночно-тазового сегмента при 3 типе каудальной регрессии до операции составлял от 45 ° до 73 ° (среднее – 60 °), при 4 типе – от 45 ° до 100 ° (среднее 75,7 °). С учетом результатов КТ и МРТ позвоночника, определен вертебральный и медуллярный уровень патологии (табл. 1, 2).
Таблица 1
Вертебральный уровень каудальной регрессии
|
Тип каудальной регрессии по Renshaw |
Th9 |
Th10 |
Th11 |
Th12 |
L1 |
L2 |
L3 |
L4 |
L5 |
S1 |
S2 |
Всего |
|
3 |
– |
– |
– |
– |
– |
– |
– |
4 |
1 |
– |
– |
5 |
|
4 |
1 |
– |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
– |
– |
– |
7 |
Таблица 2
Медуллярный уровень каудальной регрессии
|
Тип каудальной регрессии по Renshaw |
Th8 |
Th9 |
Th10 |
Th11 |
Th12 |
Th13 |
L1 |
L2 |
Всего |
|
3 |
– |
– |
1 |
– |
2 |
1 |
– |
1 |
5 |
|
4 |
1 |
3 |
1 |
1 |
1 |
– |
– |
– |
7 |
У всех пациентов после выполненного оперативного вмешательства наблюдалась ликвидация патологического кифоза и нестабильности позвоночно-тазового сегмента. У 3 пациентов из 7 с 3 типом каудальной регрессии отмечалось восстановление двигательной активности, проявляющейся способностью к самостоятельному передвижению. У этих же детей имело место улучшение функции тазовых органов в виде появления самостоятельных позывов и контроля мочеиспускания и акта дефекации.
Согласно данным рентгенологического исследования угол позвоночно-тазового сегмента при 3 типе люмбосакральной агенезии после операции составил от 28 ° до 32 ° (среднее 29,7 °), при 4 типе – от 14 ° до 55 ° (среднее 33,2 °). У всех пациентов через 2–2,5 года после операции по данным лучевых методов исследования в зоне вмешательства был сформирован костный блок между каудальным сегментом позвоночника и костями таза, что создавало стабильность на этом уровне.
У 5 пациентов отмечались осложнения в виде длительного заживления послеоперационной раны и дестабилизации металлоконструкции. У 3 пациентов в раннем периоде после хирургического вмешательства отмечалось заживление мягких тканей в зоне вмешательства вторичным натяжением. У 2 больных наблюдалась дестабилизация металлоконструкции в зоне стояния опорных элементов, установленных в кости таза. Эти осложнения потребовали проведения повторной операции, направленной на стабилизацию опорных элементов металлоконструкции, что не повлияло на окончательный результат лечения.
У пациентов с 3 типом каудальной регрессии улучшение двигательной активности и функции тазовых органов, на наш взгляд, связано с ликвидацией кифотического компонента деформации и нестабильности на уровне позвоночно-тазового сегмента. Это позволило создать условия для вертикализации больных, более выгодной биомеханики позвоночника в целом и физиологического расположения внутренних органов.
У пациентов с 4 типом каудальной регрессии проведенная коррекция кифотической деформации позвоночно-тазового сегмента в сочетании с костной пластикой создала условия для опороспособности позвоночника и обеспечила возможность физиологического сидения.
Дестабилизация металлоконструкции отмечалось при осуществлении операции у первого пациента, находящегося под нашим наблюдением, и у ребенка 9 лет. В первой ситуации осложнение объяснялось самым первым хирургическим вмешательством и поиском выбора вариантов опорных элементов металлоконструкции, а также способов коррекции деформации и стабилизации достигнутого результата. Во втором случае осложнение связано с выраженной ригидной деформацией позвоночника в этом возрасте, а также сложностью и тяжестью ее коррекции. Кроме того, возникшие осложнения были обусловлены выраженной гипоплазией и порозностью костей таза.
Заключение
Оперативное лечение у пациентов с синдромом каудальной регрессии направлено на ликвидацию патологического кифоза, нестабильности и создание опороспособности позвоночника на уровне позвоночно-тазового сегмента. Использование многоопорной металлоконструкции в сочетании со спондилопельвиодезом в ходе операции позволяет не только сформировать сагиттальный профиль позвоночного столба, создать его опороспособность, получить формирование костного блока в зоне вмешательства и сохранить достигнутый результат в отдаленном периоде наблюдения, но и обеспечить благоприятные условия для развития и формирования внутренних органов. Все это создает возможность развития позвоночника в процессе роста пациента и социальную адаптацию ребенка в обществе.