В структуре врожденных пороков развития костно-мышечной системы доля аномалий развития позвоночника варьирует от 17 % до 32 % [13, 21]. По данным различных авторов, в общей структуре деформаций позвоночного столба искривления позвоночника, обусловленные пороками развития позвонков, встречаются от 2 % до 11 % наблюдений [1, 7]. Согласно литературным данным 25 % сколиотических дуг, вызванных полупозвонком, протекают без отрицательной динамики, 25 % – прогрессируют медленно, в 50 % наблюдений отмечается бурное прогрессирование врожденного искривления позвоночника, которое требует хирургического лечения [9, 11, 19]. Полупозвонки поясничной и пояснично-крестцовой локализации некоторые исследователи относят к наиболее тяжелой врожденной патологии осевого скелета, так как они не имеют возможности компенсации в нижележащих отделах и приводят к бурному и грубому нарушению биомеханики в системе «позвоночник – таз» [16, 18]. По данным других исследователей, темпы прогрессирования деформации в этом отделе позвоночника меньше, по сравнению с врожденными искривлениями при грудной локализации аномальных позвонков [20]. Другие специалисты считают, что пороки развития позвонков, вызывающие тяжелую и грубую деформацию позвоночника, более чем в 50 % наблюдений локализуются в зоне грудопоясничного перехода и поясничном отделе позвоночника [1]. Связано это с тем, что грудопоясничный переход характеризуется сложной биомеханикой, а поясничный отдел позвоночника значительной мобильностью.
При выборе методов хирургического лечения пациентов с врожденными пороками развития позвоночника, прежде всего, должен учитываться возраст пациента. J. Dubousset с соавторами считает, что оперативное лечение детей младенческого возраста показано лишь в случаях изолированного порока, например, полупозвонка [15]. В этой ситуации можно ограничиться лишь одной операцией, которая предотвратит развитие и прогрессирование деформации позвоночника и в то же время не будет для ребёнка обременительной. Принципам оперативного лечения сколиозов и кифосколиозов, причиной которых являются врожденные аномалии в виде полупозвонков, посвящены многочисленные исследования. При этом все авторы считают, что оперировать ребенка можно в достаточно раннем возрасте [2, 3, 4, 5, 6, 12, 23].
В настоящее время преимущество удаления тела полупозвонка при локальной деформации с невыраженными вторичными дугами перед другими методами оперативного лечения доказано многочисленными сравнительными исследованиями [10, 22, 24]. При этом одним из главных результатов лечения считается качество жизни больного. В последние десятилетия большинство ортопедов склоняются к необходимости передне-задней стабилизации позвоночного столба [3, 4, 5, 6, 7]. Разработка переднебоковых подходов к телам аномальных позвонков позволили выполнять полное удаление полупозвонка, что значительно повысило эффективность хирургического метода лечения.
Материалы и методы исследования
Проведен анализ оперативного лечения 48 пациентов (16 мальчиков и 32 девочки) в возрасте от 1 года 2 мес. до 7 лет с врождённой деформацией на фоне боковых и заднебоковых и задних полупозвонков в поясничном отделе и зоне грудопоясничного перехода (таблица).
Боковые полупозвонки создавали сколиотическую деформацию, заднебоковые – формировали кифосколиотическую. Угол сколиотической деформации составлял от 200 до 450, кифотического искривления – от 120 до 560.
Методика хирургического вмешательства заключалась в одномоментной трехэтапной операции из комбинированных доступов (переднебокового и дорсального):
1. Положение пациента на боку противоположной стороне локализации аномального позвонка. Осуществляли переднебоковой доступ к вершине деформации. При расположении аномального позвонка в зоне грудопоясничного перехода выполняли торакофренолюмботомию с отсечением ножки диафрагмы. При локализации полупозвонка в поясничном отделе позвоночника выполняли внебрюшинный люмботомический доступ. Перевязывали и пересекали сегментарные сосуды. Дугообразно рассекали и отслаивали переднюю продольную связку над аномальным телом позвонка и соседними к нему межпозвонковыми дисками (патент № 2355336 от 20.05.2009 г.). Выполняли экстирпацию тела бокового или заднебокового полупозвонка с прилегающими к нему дисками. В результате формировался клиновидный дефект с основанием, обращенным к вершине деформации, и осуществляли освобождение позвоночного канала. При экстирпации тела аномального позвонка из переднебокового доступа старались максимально удалить до его основания.
2. Больного поворачивали на живот, не зашивая первой послеоперационной раны. Выполняли разрез вдоль линии остистых отростков тел позвонков, центр которого проходил через вершину деформации. У пациентов раннего возраста скелетировали дуги тел позвонков только со стороны врожденного порока. У детей старше 4 лет скелетирование задних опорных элементов осуществляли симметрично с двух сторон. Удаляли полудугу полупозвонка и остатки ее основания. После удаления полудуги полупозвонка и ее основания из дорсального доступа дополнительно на стороне противоположной удаленному полупозвонку осуществляли частичную резекцию нижней части дуги вышележащего позвонка и верхней части дуги нижележащего позвонка от линии остистых отростков латерально до края дуги. Частичную резекцию выполняли на 1/3 своей ширины нижней части вышележащей нормальной дуги и частичную клиновидную резекцию 1/3 своей ширины верхней части нижележащей нормальной дуги. В результате формировался дефект треугольной формы с основанием, обращенным к остистым отросткам. Выполненная частичная клиновидная резекция задней опорной колонны позвоночника на стороне противоположной аномальному позвонку позволяла создать дополнительную мобильность позвоночно-двигательного сегмента при коррекции деформации. Кроме этого, на стороне удаленного полупозвонка осуществляли продольную остеотомию соседней к нему нормальной дуги (или двух соседних дуг) позвонка, которая была отклонена от правильной вертикальной оси позвоночника с уровня аномального позвонка. Остеотомию выполняли строго вдоль линии остистого отростка на протяжении 2/3 высоты дуги нормального позвонка. Осуществляли остеотомию вдоль линии остистого отростка вышележащей дуги на протяжении 2/3 своей высоты, при отклонении верхней части позвоночника от вертикальной его оси с уровня порочного позвонка.
Распределение пациентов по возрасту и полу
Возраст |
от 1 г. 2 мес. до 3 лет |
от 3 лет до 5 лет |
от 5 лет до 7 лет |
Всего |
Мальчики |
8 |
5 |
3 |
16 (33,3 %) |
Девочки |
11 |
13 |
8 |
32 (66,7 %) |
Всего |
19 (39,6 %) |
18 (37,5 %) |
11 (22,9 %) |
48 (100 %) |
При отклонении нижней части позвоночника от нормальной вертикальной оси продольную остеотомию осуществляли вдоль остистого отростка нижележащей дуги на протяжении 2/3 своей высоты. При отклонении и верхней и нижней частей позвоночника от нормальной вертикальной оси позвоночника, выполняли остеотомию вдоль линии остистых отростков на протяжении 2/3 своей высоты и выше-, и нижележащих дуг нормальных позвонков (патент на изобретение РФ № 2301041 от 20.06.2007). Проведение предложенной избирательной дополнительной остеотомии соседних интактных дуг смежных позвонков создала условия для проведения индивидуального подхода к исправлению врожденной деформации позвоночника. Кроме того, разработанная методика обеспечивала дополнительную мобильность заднего опорного комплекса на уровне позвоночно-двигательных сегментов, входящих в основную дугу врожденной деформации.
После выполнения частичной резекции двух соседних дуг на стороне противоположной аномальному полупозвонку на 1/3 своей ширины, и осуществления остеотомии на 2/3 своей высоты интактной дуги или соседних дуг на стороне аномального полупозвонка, проведенной вдоль линии остистого отростка, устанавливали опорные элементы конструкции (крючки и/или винты). Опорные элементы у пациентов до 4 лет устанавливали только на стороне расположения порочного позвонка. Крючки устанавливали за дугу тела интактного позвонка, не подвергшегося остеотомии, непосредственно прилегающую к зоне удаления полудуги аномального полупозвонка, и за дугу, расположенную на 1 дугу (1 сегмент) выше подвергшейся остеотомии. За каждую дугу устанавливали по одному крючку (инфраламинарно и супраламинарно). Крючки соединяли стержнем и осуществляли компрессию опорных элементов вдоль него. При локализации полупозвонка в зоне грудопоясничного перехода в качестве опорного элемента в грудном отделе устанавливали ламинарный крючок, а в поясничном отделе позвоночника использовали транспедикулярный винт.
Корригирующие манипуляции в ходе операции осуществляли под защитным введением болюсной дозы гормонов. После выполненного хирургического вмешательства пациенты соблюдали строгий постельный режим в течение 7-10 дней. Вертикализировали детей в фиксирующем корсете.
Результаты исследования и их обсуждение
После удаления аномального полупозвонка, переднего спондилодеза аутокостью, коррекции врожденной деформации и стабилизации достигнутого результата при помощи металлоконструкции у пациентов до 3 лет достигнута коррекция сколиотической деформации в среднем 86 %, кифотической – 77,5 %. В возрастной группе от 4 до 7 лет степень коррекции составила в среднем 80 % и 68,5 % соответственно. Сроки наблюдения после оперативного вмешательства составили от 24 месяцев до 154 месяцев (среднее – 112,5 мес.). Потери коррекции деформации в отдаленный период наблюдения не отмечалось ни у одного пациента. У всех больных через 1,5-2 года после операции отмечалось формирования выраженного переднего и заднего костного блока. После образования блока 3600 металлоконструкцию удаляли. После удаления конструкции дети продолжали носить фиксирующий корсет в течение 2-3 месяцев, активно занимаясь консервативным лечением, направленным на формирование собственного мышечного корсета. Неврологических нарушений, нестабильности металлоконструкции после оперативного вмешательства не наблюдалось ни у одного пациента.
Заключение
Таким образом, наиболее оптимальным возрастом для хирургического лечения врождённых деформаций при нарушении формирования позвонков является ранний возраст до 3 лет, когда возможно исправление деформации, максимально приближающее фронтальный и сагиттальный профили позвоночника к физиологическим. Основной целью операции является радикальная коррекция деформации и восстановление физиологических профилей позвоночника. Стабилизируются только вовлеченные в зону деформации позвоночно-двигательные сегменты. Длительность инструментальной фиксации обусловлена сроками формирования переднего и заднего спондилодеза в зоне вмешательства и зависит от остаточной деформации позвоночника.