Научный журнал

Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований

ISSN 1996-3955

ИФ РИНЦ = 0,593

• Авторы
• Резюме
• Файлы
• Ключевые слова
• Литература

Кокушин Д.Н. 1 Виссарионов С.В. 1 Мурашко В.В. 1 Белянчиков С.М. 1 Богатырёв Т.Б. 1

---

1 ФГБУ НИДОИ им. Г.И. Турнера Минздрава России

Представлены отдаленные результаты хирургического лечения детей с синдромом каудальной регрессии. В группу исследования вошли 12 пациентов в возрасте от 1 года 5 месяцев до 9 лет с деформацией позвоночника и выраженной нестабильностью на уровне позвоночно-тазового сегмента. Всем детям выполнена коррекции кифотической деформации позвоночника, ликвидация нестабильности и спондилопельвиодез из дорсального доступа. Операция включала в себя инструментальную фиксацию позвоночно-тазового сегмента металлоконструкцией с восстановлением сагиттального профиля позвоночника, опороспособности позвоночного столба и созданием спондилодеза кортикальными аллотрансплантатами.

Статья в формате PDF

1337 KB

синдром каудальной регрессии

сакральная агенезия

люмбосакральная агенезия

позвоночно-тазовая нестабильность

хирургическое лечение

дети

1. Виссарионов С.В., Казарян И.В. Синдром каудальной регрессии // Хирургия позвоночника. – 2010. – № 2. – С. 50–55.

2. Виссарионов С.В., Казарян И.В., Белянчиков С.М. Лечение пациентов с синдромом каудальной регрессии // Хирургия позвоночника. – 2011. – № 3. – С. 56–59. [Vissarionov S.V., Kazaryan I.V., Belyanchikov S.M. Treatment of patients with caudal regression syndrome. Hir pozvonoc. 2011; (3): 56–59. In Russian].

3. Виссарионов С.В., Кокушин Д.Н., Богатырев Т.Б. Структура пороков развития внутренних органов и систем у детей со скрытыми формами спинальной дизрафии // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. – 2015. – Т. 3, № 2. – С. 5–9.

4. Семенов А.Л., Рыжиков Д.В., Михайловский М.В., Васюра А.С. Результат комплексного хирургического лечения пациентки с синдромом каудальной регрессии // Хирургия позвоночника. – 2014. – № 4. – С. 106–111.

5. Cama A., Palmieri A., Capra V., et al. Multidisciplinary management of caudal regression syndrome (26 cases) // Eur. J. Pediatr. Surg. – 1996. – Vol. 6. Suppl.1. – P. 44–45.

6. Dal Monte A., Andrisano A., Capanna R. The surgical treatment of lumbo–sacral coccygeal agenesis // Ital. J. Orthop. Traumatol. – 1979. – Vol. 5. – P. 259–266.

7. Dumont C.E., Damsin J.P, Forin V., et al. Lumbosacral agenesis. Three cases of reconstruction using Cotrel – Dubousset or L-rod instrumentation // Spine. – 1993. – Vol. 18. – P. 1229–1235.

8. Guidera K.J., Raney E., Ogden J.A., et al. Caudal regression: a review of seven cases, including the mermaid syndrome // J. Pediatr. Orthop. – 1991. – Vol. 11. – P. 743–747.

9. Harlow C.L., Partington M.D., Thieme G.A. Lumbosacral agenesis: clinical characteristics, imaging, and embryogenesis // Pediatr. Neurosurg. – 1995. – Vol. 23. – P. 140–147.

10. Perry J., Bonnett C.A., Hoffer M.M. Vertebral pelvic fusions in the rehabilitation of patients with sacral agenesis // J. Bone Joint Surg. Am. – 1970. – Vol. 52. – P. 288–294.

11. Phillips W.A., Cooperman D.R., Lindquist T.C. Orthopaedic management of lumbosacral agenesis. Long-term follow-up // J. Bone Joint Surg. Am. – 1982. – Vol. 64. – P. 1282–1294.

12. Renshaw T.S. Sacral agenesis // J. Bone Joint Surg. Am. – 1978. – Vol. 60. – P. 373–383.

13. Rieger M.A., Hall J.E., Dalury D.F. Spinal fusion in a patient with lumbosacral agenesis // Spine. – 1990. – Vol. 15. – P. 1382–1384.

14. Singh S.K., Singh R.D., Sharma A. Caudal regression syndrome – case report and review of literature // Pediatr. Surg. Int. – 2005. – Vol. 21. – P. 578–581.

15. Tortori-Donati P., Rossi A., Biancheri R. Pediatric Neuroradiology. Berlin: Springer. 2005;1551-1608.

16. Winter R.B. Congenital absence of the lumbar spine and sacrum: one-stage reconstruction with subsequent two-stage spine lengthening // J. Pediatr. Orthop. – 1991. – Vol. 11. – P. 666–670.

Синдром каудальной регрессии является редким и тяжелым врожденным пороком развития дистального отдела позвоночного столба и спинного мозга, проявляющийся отсутствием копчиковых, крестцовых, поясничных и даже нижнегрудных позвонков, а также агенезией спинного мозга и корешков. Достаточно часто у пациентов с данным заболеванием нарушения со стороны позвоночника и спинного мозга сочетаются с патологией внутренних органов, деформацией и контрактурами нижних конечностей. Согласно клинико-нейрорадиологической классификации Tortori-Donati P. et al. 2005 синдром каудальной регрессии относится к группе закрытых форм спинальной дизрафии без наличия подкожных масс [15]. В основе эмбриогенеза этого порока лежит нарушение нотохордальной формации, происходящей на стадии гаструляции [9].

В настоящее время в отечественной литературе появился ряд публикаций, посвященных описанию данного варианта порока и вопросам хирургического лечения детей с синдромом каудальной регрессии [1, 2, 4]. Имеющиеся публикации в отечественной и зарубежной литературе, посвященные лечению пациентов с данной патологией, как правило, рассматривают результаты оперативного вмешательства, основанные на отдельных клинических наблюдениях [2, 4, 5, 6, 7, 8, 10, 11, 13, 14, 16]. Настоящая работа является анализом отдаленных результатов хирургического лечения позвоночно-тазовой нестабильности у многочисленной группы детей с синдромом каудальной регрессии.

Материалы и методы исследования

Под нашим наблюдением находилось 12 пациентов в возрасте от 1 года 5 месяцев до 9 лет с синдромом каудальной регрессии, 8 мальчиков и 2 девочки. Всем детям проведены исследования, включающие клинико-неврологический метод, лучевые методы (рентгенографию и компьютерную томографию позвоночника и таза), магнитно-резонансную томографию краниовертебральной области, грудного и поясничного отдела позвоночника.

Неврологическое обследование проводили с целью выявления двигательных и чувствительных нарушений центральной нервной системы [3]. Рентгенологическое исследование позвоночника и таза осуществляли в прямой и боковой проекциях в положении пациента лежа. На основании КТ исследования определяли тип каудальной регрессии, размеры и форму тел позвонков каудального сегмента, пространственное положение костей таза. С учетом полученных данных проводили предоперационное планирование с определением и оценкой позвонков для установки опорных элементов металлоконструкции. По данным МРТ оценивали положение и характер изменений спинного мозга.

Для определения типа каудальной регрессии использовали классификацию T.S. Renshaw, в основу которой положен принцип тактического подхода к выбору метода лечения пациентов с данной патологией на основании оценки нестабильности позвоночно-тазового сегмента [12].

Всем больным выполнено хирургическое вмешательство в объеме коррекции кифотической деформации позвоночника, ликвидации нестабильности и спондилопельвиодеза, включающего в себя инструментальную фиксацию позвоночно-тазового сегмента многоопорной дорсальной металлоконструкцией с восстановлением физиологического сагиттального профиля позвоночника, опороспособности позвоночного столба и созданием спондилодеза кортикальными аллотрансплантатами вдоль металлоконструкции. Длительность наблюдения за пациентами после операции составила от 3 до 8 лет.

Результаты исследования и их обсуждение

Из двенадцати пациентов с синдромом каудальной регрессии на основании клинико-лучевой картины по классификации T.S. Renshaw, у пяти детей был выявлен 3 тип люмбосакральной агенезии, у семи – 4 тип.

У всех пациентов в клинической картине отмечалось наличие выраженной кифотической деформации на уровне позвоночно-тазового сегмента. У 5 из 7 детей с 4 типом каудальной регрессии по T.S. Renshaw наблюдалось истончение кожных покровов с ее гиперемией над вершиной кифоза, обусловленное давлением на них каудальным отделом позвоночника. У всех больных имела место гипоплазия крестцовой и ягодичных областей. Со стороны нижних конечностей у 4 пациентов с 3 типом каудальной регрессии отмечались двусторонние вывихи бедер. Только у одного ребенка отмечалось отсутствие данной патологии. Наличие двусторонней паралитической косолапости и гипотрофии мышц голеней имело место во всех наблюдениях при 3 типе люмбосакральной агенезии. Пациенты с данным типом каудальной регрессии сохраняли способность к нахождению в вертикальном положении с поддержкой, однако возможность к самостоятельному передвижению у них отсутствовала. У пациентов с 4 типом имелись сгибательно–отводящие контрактуры тазобедренных суставов, сгибательные контрактуры коленных суставов с выраженными кожными птеригиумами подколенных областей и эквино-варусные деформации стоп. У этих больных отмечалась гипотрофия мышц проксимальных и дистальных отделов нижних конечностей. Активные движения в нижних конечностях полностью отсутствовали, возможность пассивных движений сохранялась в пределах 5 °–10 °.

В неврологическом статусе у пациентов с 3 типом каудальной регрессии отмечалось наличие нижнего периферического парапареза преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей. Болевая и температурная чувствительность были сохранены. Имело место нарушение функции тазовых органов. При 4 типе каудальной регрессии неврологический дефицит проявлялся нижней параплегией, отсутствием болевой и температурной чувствительности в нижних конечностях с нарушением функций тазовых органов.

Основываясь на данных лучевого исследования угол кифотической деформации позвоночно-тазового сегмента при 3 типе каудальной регрессии до операции составлял от 45 ° до 73 ° (среднее – 60 °), при 4 типе – от 45 ° до 100 ° (среднее 75,7 °). С учетом результатов КТ и МРТ позвоночника, определен вертебральный и медуллярный уровень патологии (табл. 1, 2).

Таблица 1

Вертебральный уровень каудальной регрессии

Таблица 2

Медуллярный уровень каудальной регрессии

У всех пациентов после выполненного оперативного вмешательства наблюдалась ликвидация патологического кифоза и нестабильности позвоночно-тазового сегмента. У 3 пациентов из 7 с 3 типом каудальной регрессии отмечалось восстановление двигательной активности, проявляющейся способностью к самостоятельному передвижению. У этих же детей имело место улучшение функции тазовых органов в виде появления самостоятельных позывов и контроля мочеиспускания и акта дефекации.

Согласно данным рентгенологического исследования угол позвоночно-тазового сегмента при 3 типе люмбосакральной агенезии после операции составил от 28 ° до 32 ° (среднее 29,7 °), при 4 типе – от 14 ° до 55 ° (среднее 33,2 °). У всех пациентов через 2–2,5 года после операции по данным лучевых методов исследования в зоне вмешательства был сформирован костный блок между каудальным сегментом позвоночника и костями таза, что создавало стабильность на этом уровне.

У 5 пациентов отмечались осложнения в виде длительного заживления послеоперационной раны и дестабилизации металлоконструкции. У 3 пациентов в раннем периоде после хирургического вмешательства отмечалось заживление мягких тканей в зоне вмешательства вторичным натяжением. У 2 больных наблюдалась дестабилизация металлоконструкции в зоне стояния опорных элементов, установленных в кости таза. Эти осложнения потребовали проведения повторной операции, направленной на стабилизацию опорных элементов металлоконструкции, что не повлияло на окончательный результат лечения.

У пациентов с 3 типом каудальной регрессии улучшение двигательной активности и функции тазовых органов, на наш взгляд, связано с ликвидацией кифотического компонента деформации и нестабильности на уровне позвоночно-тазового сегмента. Это позволило создать условия для вертикализации больных, более выгодной биомеханики позвоночника в целом и физиологического расположения внутренних органов.

У пациентов с 4 типом каудальной регрессии проведенная коррекция кифотической деформации позвоночно-тазового сегмента в сочетании с костной пластикой создала условия для опороспособности позвоночника и обеспечила возможность физиологического сидения.

Дестабилизация металлоконструкции отмечалось при осуществлении операции у первого пациента, находящегося под нашим наблюдением, и у ребенка 9 лет. В первой ситуации осложнение объяснялось самым первым хирургическим вмешательством и поиском выбора вариантов опорных элементов металлоконструкции, а также способов коррекции деформации и стабилизации достигнутого результата. Во втором случае осложнение связано с выраженной ригидной деформацией позвоночника в этом возрасте, а также сложностью и тяжестью ее коррекции. Кроме того, возникшие осложнения были обусловлены выраженной гипоплазией и порозностью костей таза.

Заключение

Оперативное лечение у пациентов с синдромом каудальной регрессии направлено на ликвидацию патологического кифоза, нестабильности и создание опороспособности позвоночника на уровне позвоночно-тазового сегмента. Использование многоопорной металлоконструкции в сочетании со спондилопельвиодезом в ходе операции позволяет не только сформировать сагиттальный профиль позвоночного столба, создать его опороспособность, получить формирование костного блока в зоне вмешательства и сохранить достигнутый результат в отдаленном периоде наблюдения, но и обеспечить благоприятные условия для развития и формирования внутренних органов. Все это создает возможность развития позвоночника в процессе роста пациента и социальную адаптацию ребенка в обществе.

Библиографическая ссылка